Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ)

Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ)

Tumoración pulmonar que suele estar formada por múltiples quistes; puede afectar alguno de los pulmones y recibe flujo sanguíneo del corazón fetal a través de la arteria pulmonar.

¿Qué complicaciones presentan los bebés con MAQ?

¿Qué complicaciones presentan los bebés con MAQ?

Al encontrarse en el interior del tórax fetal, el crecimiento tumoral afecta el funcionamiento y desarrollo pulmonar y cardiaco. En vida fetal la tumoración puede presentar un crecimiento excesivo que provoque compresión del corazón fetal y por tanto la muerte por fallo cardíaco.

Al nacimiento, (momento en que el bebé utiliza por primera vez sus pulmones para respirar y adquirir oxígeno) los pulmones pueden estar tan poco desarrollados que el recién nacido presente la muerte inmediata por asfixia y/o por hipertensión pulmonar.

¿Qué es la MAQ?

Es una tumoración pulmonar que suele estar formada por múltiples quistes de diferentes tamaños; puede afectar una porción o la totalidad de alguno de los pulmones y recibe flujo sanguíneo del corazón fetal a través de la arteria pulmonar.

¿Qué complicaciones tiene esta anomalía fetal?

Cuando la vejiga tiene un tamaño mayor a lo normal pero no excesivo (7-15mm) puede presentar una mejoría espontánea que generalmente no trae consecuencias.

¿Quién puede presentar esta malformación pulmonar?

¿Quién puede presentar esta malformación pulmonar?

Cualquier bebé puede presentar errores durante la formación de sus pulmones desarrollando así una MAQ, por eso es importante la ecografía pulmonar fetal especialmente durante el tercer trimestre del embarazo (después de la semana 24 de gestación)

¿Cómo saber si es o no es grave?

En algunos casos con tumoraciones pequeñas que afectan solo una porción pulmonar, y en ausencia de fallo cardíaco o derrames de líquido en el tórax, la MAQ puede incluso desaparecer por sí misma en el transcurso de la gestación y por lo tanto son casos no graves que no requieren cirugía fetal. Sin embargo, existen otros casos con masas gigantes de crecimiento rápido que pueden ocasionar un riesgo de muerte.

Si el bebé presenta compresión del corazón, hidrops, falta de desarrollo de los pulmones, hidrotórax, o un aumento en el líquido amniótico se considera que es un caso grave y sería recomendable ser valorado en el centro de Cirugía Fetal.

¿Qué tipo de tratamiento existe?

Mediante la colocación de un catéter de derivación tóraco-amniótico, se coloca una aguja a través del abdomen materno hasta el interior del tumor quístico que está dentro del tórax fetal, el otro extremo del catéter se libera en la cavidad amniótica para permitir el vaciamiento del tumor hacia el líquido amniótico.

Se requiere anestesia local materna y fetal para lograr esta intervención.

¿Qué beneficios tiene esta intervención fetal?

En general se logra evitar la muerte en el

80%de los casos.

La colocación de catéter toraco-amniótico mejora la probabilidad de vida de estos bebés con MAQ al disminuir de tamaño el tumor pulmonar y con ello, disminuir la compresión del corazón y pulmones, mejorando así el desarrollo pulmonar.

Los objetivos de la valoración por los especialistas

Los objetivos de la valoración por los especialistas son los siguientes:

1
Confirmar el diagnóstico y establecer la gravedad del caso específico.
2
Establecer si se trata de un defecto aislado o asociado a otras malformaciones.
3
Descartar la posibilidad de alteraciones cromosómicas fetales mediante amniocentesis (extracción del líquido amniótico para cariotipo fetal).
4
Determinar el tipo de cirugía y el momento oportuno para su realización.

¿Cuál es el riesgo de la cirugía fetal?

El prinicipal riesgo de la cirugía fetal es la ruptura prematura de membranas que suele presentarse hasta en el 15% de los casos. Un nacimiento prematuro extremo puede presentar también un riesgo de muerte neonatal.

¿Qué esperar al momento del nacimiento?

¿Qué esperar al momento del nacimiento?

El manejo posterior al nacimiento depende del grado de desarrollo pulmonar obtenido en vida fetal. Generalmente requieren de algún tipo de apoyo respiratorio (oxígeno ó ventilación mecánica) y cirugía neonatal para extirpar el tumor pulmonar residual por lo que es muy importante que el nacimiento se programe en Centros con experiencia en el manejo de este tipo de malformaciones.

¿Dónde puedo realizar la cirugía fetal?

Existen pocos centros donde se tenga la experiencia para la realización de esta intervención fetal. La máxima experiencia y el mayor número de casos tratados en México la tiene nuestro Centro de Querétaro donde se han evaluado más de 200 casos con masas pulmonares en los últimos 10 años y realizado esta cirugía fetal en los casos candidatos con un 80% de tasa de éxito.