Hernia diafragmática congénita

Hernia diafragmática congénita

Desarrollo incompleto del diafragma, que es el músculo que divide el tórax del abdomen.

¿Qué es la hernia diafragmática congénita?

¿Qué es la hernia diafragmática congénita?

Consiste en un desarrollo incompleto del diafragma, que es el músculo que divide el tórax del abdomen.

Qué complicaciones presentan los bebés con hernia diafragmática?

Al estar comunicados el tórax y el abdomen, las vísceras de este (intestino, estómago, bazo y en ocasiones el hígado) suben al tórax provocando una compresión de ambos pulmones que impide su adecuado crecimiento y maduración. Al nacimiento (momento en que el bebé utiliza por primera vez sus pulmones para respirar y adquirir oxígeno) los pulmones pueden ser tan pequeños en algunos casos que el bebé presente la muerte inmediata por asfixia e hipertensión pulmonar.

¿Cómo saber si es o no es grave?

¿Quién puede presentar esta malformación pulmonar?

Esta enfermedad es rara, se presenta en uno de cada 2,500 embarazos. Sin embargo, cualquier bebé podría presentar un error en el desarrollo de su diafragma durante el embarazo.

¿Cómo saber si es o no es grave?

Se puede predecir durante el embarazo la probabilidad de que el bebé sobreviva al nacimiento mediante la medición del tamaño pulmonar fetal y evaluando si existe o no herniación del hígado en el tórax fetal. En general, la hernia diafragmática derecha es más grave que la izquierda y la hernia diafragmática izquierda con herniación del hígado es más grave que aquellas que solo presentan herniación del estómago e intestino.

¿Qué tipo de tratamiento existe?

La oclusión traqueal fetal por vía endoscópica es la terapia que ha mostrado un beneficio en estos casos.

Su objetivo no es reparar el defecto del diafragma sino aumentar el desarrollo, crecimiento y maduración de los pulmones antes del nacimiento para mejorar las probabilidades de sobrevivir disminuyendo el riesgo de asfixia e hipertensión pulmonar al nacer.

La cirugía es de mínima invasión y se realiza con anestesia local a la madre y anestesia intramuscular al feto. Se hace un corte menor de 5mm en el abdomen de la madre, se introduce un fetoscopio dentro del útero y bajo visión directa y sin realizar ningún corte al feto, se introduce el fetoscopio a través de la boca fetal hasta entrar a su tráquea donde se coloca y se infla un balón. Este se deja inflado en la tráquea del feto de 2 a 6 semanas para ser retirado antes de su nacimiento.

¿Qué beneficios tiene la cirugía fetal?

La experiencia mundial ha mostrado que este tratamiento puede aumentar en un

30-40%

la probabilidad de sobrevivir respecto al pronóstico inicial al diagnóstico.

Es decir, no es una técnica curativa sino más bien paliativa.

¿Cómo saber si es o no es grave?

¿Cómo saber si mi bebé es o no candidato a cirugía fetal?

Es necesario una valoración individualizada de cada caso donde especialistas en Medicina Fetal, Cirugía Fetal, Genética Perinatal, Cardiología fetal y Prematuridad determinan si es un caso candidato al tratamiento.

En general, se eligen a los casos que solo presentan hernia diafragmática sin ninguna otra malformación acompañante, ausencia de anomalías genéticas, ecocardiografía fetal normal, y cérvix normal.

¿Cuál es el riesgo de la cirugía fetal?

El prinicipal riesgo de la cirugía fetal es la ruptura prematura de membranas que suele presentarse hasta en el 15% de los casos. Un nacimiento prematuro extremo puede presentar también un riesgo de muerte neonatal.

¿Qué esperar al momento del nacimiento?

¿Qué esperar al momento del nacimiento?

El manejo posterior al nacimiento consiste en dar ventilación mecánica asistida inmediatamente al feto mediante ventiladores sofisticados. Además, es necesario realizar la cirugía para corregir el defecto en el diafragma en el momento en que el bebé se encuentre en condiciones aceptables como para resistirla.

Por lo anterior, es fundamental que todos los casos de hernia diafragmática, incluso aquellos con cirugía fetal, programen su nacimiento en centros pediátricos experimentados con un adecuado manejo de Neonatología y Cirugía Pediátrica.

¿Dónde puedo realizar la cirugía fetal?

Existen pocos centros donde se tenga la experiencia para la realización de esta intervención fetal. Nuestro Centro de Querétaro es el centro que tiene la mayor experiencia a nivel mundial ya que somos pioneros en esta técnica de cirugía fetal.