Atresia laríngea o bronquial (CHAOS)
obstrucción ó falta de formación de la vía aérea fetal a nivel bronquial que ocasiona un crecimiento excesivo del pulmón afectado debido a la acumulación de los fluidos pulmonares en su interior.
¿Qué complicaciones presentan los bebés con CHAOS?
En los casos de atresia laríngea o traqueal el tamaño excesivo de ambos pulmones ocasiona una compresión progresiva del corazón y así, la muerte fetal por fallo cardíaco. En los casos de atresia bronquial el tamaño excesivo del pulmón afecto provoca compresión progresiva del corazón fetal y del otro pulmón; ocasionando un desplazamiento cardíaco y falta de desarrollo del otro pulmón. Por lo tanto al nacimiento (momento en que el bebé utiliza por primera vez sus pulmones para respirar y adquirir oxígeno), existe un gran riesgo de presentar la muerte inmediata por asfixia y/o hipertensión pulmonar debido a que un pulmón está obstruido y el otro muy poco desarrollado.
¿Qué es un CHAOS?
Las obstrucciones de la vía área incluyen la atresia u obstrucción de la laringe, tráquea o bronquial. La atresia laríngea o traqueal es una obstrucción o falta de formación de la vía aérea fetal al nivel de la laringe o la tráquea que ocasiona un crecimiento excesivo de ambos pulmones debido a la acumulación de los fluidos pulmonares en su interior.
Por otro lado, la atresia bronquial es una obstrucción ó falta de formación de la vía aérea fetal a nivel bronquial que ocasiona un crecimiento excesivo del pulmón afectado debido a la acumulación de los fluidos pulmonares en su interior.
¿Quién puede presentar esta malformación?
Son anomalías muy raras pero cualquier bebé podría presentarla. Por lo tanto, en Medicina Fetal México recomendamos la realización de ecografía (ultrasonido) a las 12, 20 y 30 semanas de embarazo por médicos especialistas en Medicina Fetal a toda embarazada con la finalidad de realizar una detección oportuna,un seguimiento adecuado y si es necesario,recibir un tratamiento a tiempo.
¿Cómo saber si es o no es grave?
Todos los casos de obstrucción laríngea y algunos casos de atresia bronquial son graves. En general, la presencia de hidrops, hidrotórax,compresión cardíaca o polihidramnios son datos de gravedad que son detectados en el ultrasonido fetal. En algunos casos de atresia bronquial no graves la obstrucción del bronquio puede desaparec er en forma espontánea y no requerir cirugía fetal, por lo que es muy necesario un seguimiento a través de la gestación.
¿Qué tipo de tratamiento existe?
En los casos graves con fallo cardíaco o con un grado de hipoplasia pulmonar severa la cirugía fetal(traqueoscopia o broncoscopía fetal) es el único tratamiento capaz de evitar la muerte y mejorar también el desarrollo pulmonar, aumentandola posibiidad de sobrevivir posterior al nacimiento.
La cirugía es de mínima invasión y se realiza con anestesia local a la madre y anestesia intramuscular al feto.
¿Qué beneficios tiene la cirugía fetal?
Aunque existe poca experiencia en el mundo, en algunos casos graves en riesgo de muerte fetal o neonatal, la traqueoscopía y broncoscopía fetal han demostrado un beneficio al mejorar la probabilidad de vida y normalizar el desarrollo y tamaño pulmonar.
¿Cómo saber si mi bebé es o no candidato a cirugía fetal?
Es necesario realizar una valoración en el Centro de Cirugía Fetal por diferentes especialistas incluyendo el médico especialista en Medicina Fetal, Genética Perinatal, Cardiología Fetal, Neurología Fetal, Cirugía Fetal y Prematuridad con la finalidad de confirmar el diagnóstico, establecer la gravedad del caso específico, establecer si se trata de un defecto aislado o asociado a otras malformaciones, descartar la posibilidad de alteraciones cromosómicas fetales mediante amniocentesis (extracción del líquido amniótico para cariotipo fetal).
¿Cuál es el riesgo de la cirugía fetal?
El prinicipal riesgo de la cirugía fetal es la ruptura prematura de membranas que suele presentarse hasta en el 20% de los casos. Un nacimiento prematuro extremo puede representar también un riesgo de muerte neonatal.
¿Qué esperar al momento del nacimiento?
El manejo posterior al nacimiento depende del grado de desarrollo pulmonar obtenido en vida fetal. Generalmente requieren algún tipo de apoyo respiratorio (oxígeno o ventilación mecánica) y cirugía neonatal para extirpar alguna porción pulmonar no funcional afectada. Aquellos casos favorecidos por una cirugía fetal pueden incluso presentar un desarrollo pulmonar normal en vida fetal y no requerir ningún tratamiento o cirugía neonatal.
¿Dónde puedo realizar la cirugía fetal?
Existe poca experiencia a nivel mundial y muy pocos casos han sido tratados en el mundo. En México, el Centro de Cirugía Fetal de Querétaro es el centro con mayor experiencia y número de casos tratados.